- Herrero-San Martín, A. Villarejo-Galende, A. Rábano-Gutiérrez, C. Guerrero-Márquez, J. Porta-Etessam, F. Bermejo-Pareja
Introducción. La enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa
más frecuente de demencia en nuestro medio.
En la mayoría de los pacientes, las manifestaciones
iniciales consisten en una afectación selectiva y progresiva de la memoria. Sin
embargo, no se trata de un proceso homogéneo y, en algunos casos, el modo de
presentación puede ser atípico.
La presentación de la EA en forma de alteración precoz de la
personalidad, el comportamiento y las funciones ejecutivas se ha denominado variante frontal de la EA. En nuestro caso, su diagnóstico definitivo sólo fue
posible mediante el estudio histológico, pues los criterios clínicos vigentes
resultaron entonces insuficientes para el diagnóstico de esta forma atípica de
la EA.
Casos clínicos. Dos pacientes,
una mujer y un hombre de 60 y 52 años respectivamente, presentaron un cuadro
progresivo de deterioro cognitivo con afectación inicial de las funciones
ejecutivas y cambio de personalidad, junto con alteraciones del estado de
ánimo, por lo que se realizó el diagnóstico inicial de probable demencia
frontotemporal. No obstante, en ambos casos, la autopsia reveló datos
compatibles con el diagnóstico de EA, con una distribución de la patología que
afectaba fundamentalmente a los lóbulos frontales.
Conclusiones. La EA tiene
una forma heterogénea de presentación, lo que puede originar errores en su
diagnóstico inicial, dado que los criterios clínicos actuales no recogen de
modo suficiente esta variabilidad clínica.
Por ello, consideramos importante prestar atención a las
formas atípicas de la EA con el objeto de desarrollar nuevos métodos
diagnósticos que permitan diferenciar la EA del resto de procesos
degenerativos.
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